Heilkenni afturkræfs æðasamdráttar í heilaæðum – ein helsta ástæða endurtekins þrumuhöfuðverkjar

Abstract

Heilkenni afturkræfs æðasamdráttar í heilaæðum (RCVS) einkennist af skyndilegum svæsnum höfuðverk (þrumuhöfuðverk) og þrengingu heilaæða, með eða án staðbundinna taugaeinkenna. Sjúkdómurinn er þrefalt algengari meðal kvenna og meðalaldurinn er um 45 ár. Í um 60% tilfella finnst orsök, oft eftir inntöku æðavirkra efna. Þótt meingerðin sé óþekkt er almennt talið að um tímabundna vanstillingu á æðaspennu sé að ræða. Sjúkdómurinn hefur yfirleitt góðar horfur en helstu fylgikvillar eru staðbundnar innanskúmsblæðingar yfir heilaberkinum og heiladrep eða heilablæðingar sem geta haft viðvarandi fötlun í för með sér. Æðamyndataka sýnir æðaþrengingar og æðavíkkanir á víxl sem ganga til baka á næstu 12 vikum. Kalsíumhemlar á borð við nímódipín minnka tíðni svæsinna höfuðverkjakasta en ekki er víst að lyfið hafi áhrif á algengi blæðinga eða heilablóðþurrðar. Reversible cerebral vasoconstriction is characterized by thunderclap headache and vasoconstriction of cerebral arteries, with or without focal neurologic symptoms. The syndrome is three times more common in women with a mean age around 45 years. In approximately 60% of cases a cause can be identified, commonly after intake of vasoactive substances. The pathophysiology of reversible cerebral vasoconstriction syndrome is unknown, though temporary dysregulation in cerebral vascular tone is thought to be a key underlying mechanism. The syndrome typically follows a benign course; however, complications such as ischemic stroke or intracranial hemorrhage can cause permanent disability or death in a small minority of patients. Vascular imaging reveals alternating cerebral vasoconstriction and vasodilation that normalizes within 12 weeks. Calcium channel antagonists such as nimodipine reduce the frequency of thunderclap headaches but do not decidedly affect the risk of cerebral ischemia or hemorrhage. In this article the epidemiology, risk factors, pathophysiology, symptoms, diagnosis and treatment of RCVS is reviewed.