Svipgerðir og faraldsfræði framheilabilunar á Íslandi

Abstract

Inngangur Framheilabilun er flokkur taugahrörnunarsjúkdóma með þrjár klínískar svipgerðir sem hver um sig hefur mismunandi einkenni. Meingerð framheilabilunar einkennist af hrörnun í ennis- og gagnaugablöðum heila. Markmið rannsóknarinnar var að kanna algengi og nýgengi framheilabilunar á Íslandi síðastliðna áratugi og að afla frekari upplýsinga um lýðfræði, klínísk einkenni og greining­ar­aðferðir ásamt því að bera saman svipgerðir sjúkdómsins með tilliti til klínískra einkenna. Gert er ráð fyrir að sjúklingar með þennan sjúkdóm fái greiningu og séu í eftirfylgd á minnismóttöku Landspítala. Efni og aðferðir Rannsóknarþýðið samanstóð af einstaklingum sem höfðu fengið greininguna framheilabilun frá upphafi rafrænnar sjúkraskrár á Landspítala til ársins 2022. Sjúkraskrárkerfi Landspítala voru notuð til gagnasöfnunar og lýsandi og greinandi tölfræðiaðferðir notaðar til gagnaúrvinnslu. Niðurstöður Hlutfall framheilabilunar í minnismóttökuþýði frá árunum 2008-2022 reyndist vera 1,7% en á öllu tímabilinu hlutu samtals 97 einstaklingar sjúkdómsgreiningu, 50 karlar og 47 konur. Algengi var 45,3/100.000 íbúa og meðal nýgengi 11,67/100.000/ár. Meðal­aldur við upphaf klínískra einkenna var 67 ár. Hegðunarafbrigði (behavioural variant) framheilabilunar var algengasta svipgerðin og algengasta klíníska einkennið allra þriggja svipgerða var minnistruflun. Umræður Algengi framheilabilunar á íslandi er lægra en lýst hefur verið í nokkrum fyrri rannsóknum en samanburður á nýgengi er erfiður þar sem aldurshópar þýða eru breytilegir milli rannsókna. Tíðni í minnismóttökuþýði var lágt, sem endurspeglar sjaldgæfi framheilabilunar. Meðalaldur við greiningu var hærri á Íslandi en lýst er í erlendum rannsóknum og sömuleiðis var tíðni minnistruflunar sem upphafseinkennis hærri hérlendis en erlendis. Greiningaraðferðir hafa þróast á síðustu árum og greiningarferli er ítarlegra en áður. Background: Frontotemporal dementia (FTD) is a group of neurodegenerative disorders, with three distinctive phenotypes each presenting with different symptoms. The pathology of FTD is characterized by degeneration of the frontal and temporal lobes of the brain. The aim of this project was to investigate the prevalence and incidence of FTD in Iceland over the last few decades and gather information about demographics, clinical symptoms and diagnostic methods as well as to compare the three phenotypes with respect to clinical symptoms. Patients with FTD typically receive their diagnosis at Landspitali memory clinic in Reykjavik. Methods: The study population consisted of individuals who had been diagnosed with frontotemporal dementia from the beginning of electronic medical records at Landspítali until 2022. Medical records were used for data collection and descriptive and analytical statistical methods were used for data processing and analyses. Results: The frequency of FTD in Landspitali memory clinic population from the years 2008-2022 was found to be 1,7%. Over the entire period, a total of 97 individuals received the diagnosis, 50 men and 47 women. The prevalence was 45.3/100,000 inhabitants and the average incidence was 11.67/100,000/year. Mean age at onset of symptoms was 67 years. The behavioral variant of FTD was the most common phenotype, and the most common clinical feature of all three phenotypes was memory impairment. Discussion: The prevalence of frontotemporal dementia in Iceland is lower than has been reported in some previous studies, incidence comparison is difficult due to difference in age distribution in different studies. Prevalence in the memory clinic population was low, reflecting the rarity of FTD. The average age at diagnosis was higher in Iceland than described in foreign studies and the frequency of memory impairment as an initial symptom was higher compared to foreign studies. Diagnostic methods have developed in recent years and the diagnostic process is more precise than in the earlier years of the study period.